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什么叫“呆小病”?

威尼人斯网址  2016/7/21  来源: 威尼人斯网址

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1、什么是先天性甲状腺功能减低症?
先天性甲状腺功能减低症(CH)是由于患儿甲状腺发育不良或激素合成障碍,使体内甲状腺激素不良,造成患儿生长发育落后,身材矮小,智力发育障碍,又称“呆小病”。
2、甲状腺激素很重要吗?
是的,甲状腺激素作用于全身多系统,多个器官,甲状腺激素提高身体的代谢率,促进生长发育,促进神经系统的分化和成熟。在婴儿期甲状腺激素促进生长发育的作用最明显,尤其出生后头三个月影响最大。
3、先天性甲状腺功能减低症发生原因是什么?
先天性甲状腺功能减低症的主要原因是甲状腺不发育或者发育不全,少数是甲状腺激素合成过程中酶缺陷(是隐形遗传病)。部分暂时性甲状腺功能减低症,是由于母亲服用抗甲状腺药物。或自身具有抗甲状腺抗体或接触含碘化合物等均可通过胎盘影响胎儿导致甲状腺功能减低。
4、先天性甲状腺功能减低症患儿会给家庭带来什么负担?
先天性甲低患儿如果不及时治疗,会有不同程度的体格和智力发育落后,严重的生活不能自理。需要家人的长期照顾给家庭带来极大的经济和精神负担。
5、先天性甲状腺功能减低症有哪些表现?
新生儿期生理性黄疸消退时间延长是最常见的症状,同时可有少哭、少劲、喂养困难、体温不升、腹胀、便秘,胎便排除延迟等。长在出生后3-6个月后症状逐渐明显,如体格生长和智力发育落后,年龄稍大的患儿会有特殊面容,面部浮肿、眼睑浮肿、眼距宽、塌鼻梁、唇厚、舌大、头发稀少、皮肤粗糙、身体矮小、躯干长、四肢短,腹部隆起等特殊体态。
6、怀疑先天性甲状腺功能减低症,需要做哪些检查?
如果你的宝宝作先天性甲低筛查结果异常或有上述表现,需要做如下检查,以便尽早做出诊断:①血清促甲状腺激素(TSH),游离甲状腺激素(FT4)测定,如TSH升高,FT4降低即可确诊。②甲状腺超声检查,骨龄测定及甲状腺同位素扫描等可作为辅助检查。
7、如何能早期诊断先天性甲状腺功能减低症?
患儿体内激素的变化一般早于临床表现,早期诊断主要依据血的甲状腺功能检测。新生儿疾病筛查是目前最安全、简便、有效的早期发现先天性甲状腺功能减低症的方法。
8、如果患有先天性甲状腺功能减低症,应该如何治疗?
先天性甲状腺功能减低症口服甲状腺激素进行治疗。选择左旋甲状腺素钠(优甲乐)作为治疗药物。在治疗中严格遵守医生嘱咐,切不可自行随意增加或减少药物剂量,更不可随便停药。药量过大会对患儿造成新的损害,药量不足则达不到治疗效果。
9、先天性甲状腺功能减低症早期治疗效果好吗?
先天性甲低早期治疗有明显效果,可使小儿体格和智力发育达正常水平。大部分患儿能在生后一个月内开始治疗,智商可以完全正常,三个月内开始治疗智商基本正常。6个月后才开始治疗,患儿智力会有明显损害。(经我中心筛查并于1个月内开始治疗的已进入大学学习,治疗效果是良好的)
10、先天性甲状腺功能减低症在治疗中应注意什么?
一定严格按照医生嘱咐,坚持服药,定期复查,使身体内甲状腺激素维持在正常水平(甲功能正常水平),定期进行体格和智力发育评估。同时可配合早期康复训练,促进生长发育。
11、先天性甲状腺功能减低症应坚持治疗多长时间?
已正规治疗2-3年,用较小药物剂量就能维持正常甲状腺功能的患儿,可试停药1个月,复查甲状腺功能,甲状腺B超或甲状腺同位素扫描。如患儿促甲状腺激素(TSH)升高或伴有游离甲状腺素(FT4)降低,为永久性甲状腺功能减低症,应口服左旋甲状腺素钠治疗。如停药1个月患儿甲状腺功能正常,为暂时性甲状腺功能减低症,可以继续停药,并定期进行随访。

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